什么叫再生障礙性貧血,如何分型?
再生障礙性貧血(簡稱再障),是一組由多種病因或不明原因?qū)е略煅杉?xì)胞和造血微環(huán)境損傷而發(fā)生造血功能衰竭,外周血全血細(xì)胞減少,臨床以貧血、出血和感染為主要癥狀的綜合征。
再生障礙性貧血分為急性再障(重型再障-I型,SAA-I)、慢性再障和慢性重型再障(重型再障一Ⅱ型,SAA-Ⅱ)。
急、慢性再生障礙性貧血預(yù)后如何?
急性再生障礙性貧血起病急驟,進(jìn)展快,病情兇險(xiǎn)。貧血呈進(jìn)行性加重,輸血頻度高,且常出現(xiàn)即使大量輸血仍難以糾正的重度貧血,感染和出血又可加重貧血,由于免疫功能紊亂和粒細(xì)胞減少,常伴有嚴(yán)重感染。由于粒細(xì)胞缺乏,常致感染擴(kuò)散,易并發(fā)敗血癥。如不進(jìn)行骨髓移植或有效免疫抑制治療,而采用一般藥物和支持治療,急性再障的平均生存期只有3個(gè)月,6個(gè)月內(nèi)的死亡率為90%。
慢性再生障礙性貧血若治療得當(dāng),堅(jiān)持不懈,大多可治愈,但也有病人遷延多年不愈。少數(shù)病人可急性發(fā)作,病情迅速惡化,多與感染有關(guān)。
什么是地中海貧血?分為哪幾種類型?
地中海貧血又稱海洋性貧血,是由于珠蛋白基因的缺失或缺陷,使某種珠蛋白鏈的合成受到抑制所引起的溶血性貧血。屬常染色體不完全顯性遺傳。
按照肽鏈合成缺陷不同,分為β地中海貧血、α地中海貧血、δ地中海貧血、γ地中海貧血等不同類型。
什么是自身免疫性溶血性貧血?
自身免疫性溶血性貧血系免疫功能調(diào)節(jié)紊亂產(chǎn)生對抗自身紅細(xì)胞的抗體,該抗體吸附于紅細(xì)胞表面,導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞增速而溶血。根據(jù)病因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類,小兒患者以特發(fā)性者多見;根據(jù)抗體性質(zhì)分為溫抗體型和冷抗體型兩類;根據(jù)起病急緩和臨床經(jīng)過分為急性型、亞急性型和慢性型3種類型。